간성 뇌 질환의 다양한 원인과 식이 목표

1. 간성 뇌 질환

간경변증과 간 기능이 심하게 손상되었을 때 발생하는 합병증으로서 중추신경계의 기능에 장애가 나타나 의식이 나빠지거나 행동에 변화가 생기는 것으로 만성 간기능부전 환자의 50~70%에서 나타납니다. 간성혼수는 이 질환의 가장 심한 단계입니다.

1) 원인
다양한 원인이 있으나 그 가운데 중요한 원인은 다음과 같습니다.

 

(1) 혈중 암모니아의 농도 증가
식도 위 정맥류의 출혈로 인한 혈액 단백질(내인성)과 흡수되지 않은 식사 성 단백질(외인성)에 대하여 장에서 박테리아가 분해작용을 함으로써 암모니아가 다량 생성되기 때문입니다. 이 가운데 출혈에서 오는 내인성 암모니아가 주를 이룹니다. 장에서 생성된 독성 암모니아는 문맥을 거쳐 간으로 유입되어 요소회로를 통해 무독한 요소로 전환되어야 합니다. 그러나 간경변증과 같이 간 손상이 심하면 간 혈류 장애로 문맥순환이 감소하여 암모니아는 간으로 들어가지 못하며, 일부 암모니아가 간으로 들어갔더라도 정상적인 요소회로가 작용하지 못하므로 암모니아는 요소로 전환되지 못합니다. 결국 혈중 암모니아 농도는 상승하여 혈액-뇌관문이 방어할 수 있는 암모니아의 농도인 역치를 넘어서게 됩니다. 따라서 암모니아는 혈액-뇌관문을 통과하여 뇌에 손상을 주게 됩니다.

 

(2) 혈중 아미노산의 농도 변화
건강한 사람의 간에서는 류신, 아이소류신, 발린 등 곁가지 아미노산은 거의 대사되지 않고 주로 근육에서 대사됩니다. 이는 곁가지 아미노산 분해에 관여하는 효소의 활성이 간보다 근육에서 약 80배 정도 높기 때문입니다.

따라서 곁가지 아미노산은 근육으로 이동하기 위해 간에서 혈중으로 방출되므로 혈중 곁가지 아미노산의 농도는 높습니다. 반면에 트립토판, 페닐알라닌, 타이로신 등 방향족 아미노산은 간에서만 대사되고 혈중으로 방출되지 않으므로 혈중 방향족 아미노산 농도는 낮습니다.

그러나 간경변증과 같이 간 손상이 심해지면 곁가지 아미노산은 간에서 이상 분해되므로 혈중 농도는 낮아지지만, 방향족 아미노산은 간에서 대사되지 못하므로 혈중 농도가 높아집니다.
간 손상으로 당 신생과 케톤체 생성이 줄어들면 근육, 심장, 뇌는 에너지 요구량의 30%를 곁가지 아미노산의 분해로 충당하므로 곁가지 아미노산의 혈중 농도는 더욱 낮아지고, 반면에 근육단백질 분해 증가로 혈중 방향족 아미노산의 농도는 더욱 증가합니다.

혈중 농도가 높아진 방향족 아미노산은 혈액-뇌관문을 통과할 때 곁가지 아미노산과 경쟁하여 곁가지 아미노산의 유입을 억제합니다. 결과적으로 뇌로 다량 유입된 방향족 아미노산은 암모니아와 결합하여 허위 신경전달물질을 형성합니다. 이에 따라 뇌신경 장애를 일으키는 간성 뇌 질환을 초래합니다.

그 외 암모니아 생성률이 높은 아미노산(메싸이오닌, 글루타민, 아스파라긴, 히스티딘, 글리신, 세린, 트레오닌 등)과 메싸이오닌의 대사산물인 메르캅탄의 혈중 농도도 높습니다. 이처럼 혈중 암모니아의 증가는 이 질환과 밀접한 관련이 있습니다.

2) 증상
이 질환의 진행 단계가 4단계로 나뉘어져 있는데, 1단계는 불면증, 수면장애, 느린 반응, 약한 자제력이 있습니다. 2단계로는 날짜와 시간 혼동, 인격 장애, 난폭하고 공격적인 성격, 팔을 쭉 펴서 손끝은 위로 하고 손바닥은 앞으로 향하도록 할 때 손끝이 떨리거나 아래로 떨어지는 현상입니다. 3단계는 사람을 잘 알아보지 못하고, 아플 정도로 자극을 주어야만 눈을 뜨는 현상입니다. 마지막 단계는 혼수상태, 자극에 대한 무반응, 심한 뇌부종입니다.

3) 식사요법
간세포의 재생, 복수와 부종의 개선, 식도 위 정맥류의 출혈 방지, 혼수 예방의 목표입니다. 간경변증의 식사요법과 거의 같으나 다소 차이가 있습니다.

일부에서는 식사 단백질이 혈중 암모니아 수준을 높여서 결과적으로 이 질환을 가져온다고 하지만, 혈중 암모니아는 주로 식도 위 정맥류의 출혈로 인한 것이고, 오히려 단백질 섭취량을 필요 이상 제한하면 체 조직 단백질의 손실이 커져서 상태가 더욱 악화하므로 지나친 제한은 피해야 합니다. 이 증세를 나타내면 단백질은 1일 30~40g 정도로 제한하다가 증세가 호전되면 조금씩 증가시킵니다.

우유, 유제품 및 콩, 두부 등의 식물성 식품에는 동물성 단백질에 비해 암모니아를 형성하는 아미노산이나 방향족 아미노산은 적고, 곁가지 아미노산과 식이섬유가 많이 함유되어 있어서 이 질환의 위험을 낮춥니다.

그러나 심한 경우에는 유제품도 금하여 단백질을 1일 20g 이하로 지나치게 제한하기도 하는데, 이러한 경우에는 간세포의 재생이 어렵고 간기능부전으로 결국 사망하게 되므로 곁가지 아미노산이 많은 식물성 단백질은 계속 공급해야 합니다. 곁가지 아미노산을 충분히 공급하여 혈액-뇌관문을 통과할 때 방향족 아미노산과 경쟁하도록 함으로써 방향족 아미노산으로부터의 허위 신경전달물질 생성을 막아야 합니다.

곁가지 아미노산이 비교적 많은 식품은 우유, 치즈, 식빵, 우동, 쌀밥, 고구마, 토란, 감자, 두부, 호박, 당근, 시금치, 순무, 양배추, 오이, 강낭콩 등이 있습니다. 방향족 아미노산이 많은 식품은 육류, 동물의 내장, 간, 어패류 등이 있습니다.

식이섬유는 암모니아의 장내 흡수를 억제하므로 식이섬유가 많은 채소를 공급하는 것이 좋으나 식도, 위 정맥류가 있을 때는 출혈의 위험이 있으므로 제한합니다.
단백질을 제한한 식사는 티아민, 리보플래빈, 니아신, 칼슘, 철, 엽산 등이 부족하므로 보충합니다.